Neurofibromatose de type 1 ou maladie de von Recklinghausen : de nombreuses questions restent posées
نویسندگان
چکیده
منابع مشابه
Les manifestations orthopédiques de la neurofibromatose de type 1 ou maladie de Recklinghausen (VRH)
Les manifestations orthopédiques de la maladie de VRH sont fréquentes, et ce quels que soient l'âge du malade et la nature des autres manifestations de la maladie. Nous rapportons le cas d'un jeune âgé de 9 ans issu d'un père porteur de VRH, adressé pour une déformation du tronc (A), l'examen clinique trouve des tâches café au lait (B), un dos creux (C) et une gibbosité dorsale gauche (D), un t...
متن کاملL'atteinte vésicale au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen
La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie génétique autosomique dominante en rapport avec des mutations dans le gène suppresseur de tumeur NF1. L'atteinte uro-génitale au cours de cette maladie est rare et moins de 80 cas ont été rapportés à ce jour dans la littérature mondiale. Les auteurs rapportent un nouveau cas d'atteinte vésicale découverte fortuitemen...
متن کاملMaladie de Von Recklinghausen compliquée de Neurofibromes plexiformes cervico-faciaux
La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région...
متن کاملNodules de Lisch dans la maladie de Von Recklinghausen
La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type I (NF1) fait partie du groupe des phacomatoses. C'est une maladie génétique qui touche autant les femmes que les hommes. Elle résulte d'un désordre précoce de l'embryogenèse. Les lésions provoquées par cette maladie sont très polymorphes, touchant de nombreux organes. Les nodules de Lisch constituent la seule manifestation oculaire de...
متن کاملTumeur stromale grêlique associée à la maladie de Von Recklinghausen
Les tumeurs conjonctives gastro-intestinales (GISTs) associées à la maladie de Von Recklinghausen (VRH) doivent être analysées en faveur du nouveau concept des GISTs qui se base sur les apports modernes de l'immunohistochimie. Nous rapportons un cas d'un malade présentant l'association d'une tumeur stromale du grêle à la maladie de VRH. Il s'agit d'un patient de 33 ans, qui présente une semaine...
متن کاملذخیره در منابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ژورنال
عنوان ژورنال: médecine/sciences
سال: 1995
ISSN: 1958-5381,0767-0974
DOI: 10.4267/10608/2164